科学家发现防止肌肉分解的关键蛋白质
最近的研究揭示了UNC45蛋白在防止肌肉分解中的重要作用。UNC45是一种蛋白质伴侣，负责确保肌肉细胞中肌动蛋白（myosin）的质量，帮助维持肌肉健康。研究团队来自维也纳的分子病理研究所（IMP），他们的发现发表在《自然通讯》期刊上。
UNC45的功能
UNC45的主要功能是管理肌动蛋白的折叠和组装。肌动蛋白是肌肉细胞中一种关键蛋白，约占肌肉细胞总蛋白的16%。它与肌动蛋白（actin）共同作用，产生肌肉运动所需的力量。UNC45通过以下方式确保肌肉细胞的健康：
- 识别和去除缺陷蛋白：UNC45能够区分健康和有缺陷的肌动蛋白，并将有缺陷的蛋白引导至降解途径。
- 促进正确折叠：它帮助正确折叠的肌动蛋白朝向组装路径，确保肌肉细胞的正常功能。
研究发现
研究人员通过重建UNC45与肌动蛋白的相互作用，使用了先进的技术，如交联质谱法，来识别它们之间的接触点。这些研究揭示了UNC45如何通过与肌动蛋白的特定结构区域（FX 3 HY 序列）相互作用，来决定肌动蛋白的命运。这个基序在不同生物中普遍存在，起着识别信号的作用。
肌肉健康与肌病的联系
研究还发现，UNC45与肌动蛋白的相互作用与肌肉疾病之间存在直接联系。特定的突变会导致UNC45无法与肌动蛋白结合，从而导致肌动蛋白无法正确折叠，进而引发肌肉功能障碍。例如，FX 3 HY 基序的单点突变与一种严重的发育性肌病——弗里曼-谢尔登综合症（Freeman Sheldon Syndrome）相关。
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